모야모야병의 원인 증상 유전 치료방법에 대해 알아보도록 하겠습니다. 뇌혈관질환에도 다양한 종류가 있는데요. 뇌세포는 한번 손상이 되면 재생이 어려워 평소 관리가 아주 중요합니다. 오늘은 모야모야병에 대해 알아보고 치료에 대해 알아보고 정보를 드리겠습니다.
모야모야병이란?
이 병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질한을 의미합니다. 일본의 스즈키 교수에 의해 명명 되었고, 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이 처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 ‘모야모야’라고 명명되었습니다. 이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생하고 이 병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다.
뇌허혈이란?
뇌혈관의 폐색으로 인해 뇌혈류가 감소되어 뇌 신경세포가 기능을 하지 못하는 상태를 말합니다.
모야모야병의 원인은?
발병의 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데, 아직까지 명확한 증거는 없습니다. 환경적인 요인도 이 병의 원인으로 제시 되고 있습니다. 그러나 역학적 조사에 따르면, 환경적인 요서보다 유전적인 요인이 더 관련이 있습니다.
모야모야병의 증상은?
발병 연령대는 10세 이하, 30~40세에게 특히 많이 발생합니다. 그리고 남성보다 여성이 발병률이 2배 가량 높습니다.
그리고 이 질환은 발병 시기에 따라 큰 차이가 있습니다.
소아의 경우에는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 흔히 나타나고, 주로 울거나 감정이 격해졌을 때 호습이 가빠지면서 뇌혈관 폐색이 심해지고 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타납니다. 증상은 수 분 정도 지속되며 저절로 회복됩니다. 풍선이나 악기등 불다가 숨이 가빠지면서 발생하거나 하기도 합니다. ㅈ으상이 회복되지 않고 한 시간 이상 지속이 되는 경우, 일과성 허혈발작을 넘어서 뇌경색이 발생한 것을 의심해야합니다. 두통도 흔한 증상이며 주로 아침에 일어날때 학교가기 전에 호소하며, 구역감, 구토를 동반하기도 합니다. 한두시간 더 자거나 쉬면 호전되는 양상을 보입니다.
3세 이하의어린 영아에서 이 질환은 드물지만 다른 연령에 비해 질병이 빠르게 진행하는 양상을 보이는데 뇌경색이 좌우 뇌에 연달아 발생하기도 하여 주의를 요합니다. 드물게 중학생 이상의 청소년에게 뇌출혈이 발생하여 심한 두통과 의식저하를 보이기도 합니다.
30~40대의 성인은 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우가 소아보다 많으며 이에 따라서 영구적인 장애를 남길 간으성이 높다. 초기 증상이 뇌전증 발작 형태로 발생하는 경우도 있으므로 정밀한 검사가 필요합니다. 성인에게는 간헐적인 두통 이외에 특별한 증상이 없는 경우도 적지 않습니다.
주요증상
한쪽 팔 다리가 마비가 되거나 힘이 빠지고, 말이 어눌하고 잘 나오지 않습니다. 두통, 발작, 운동장애, 감각이상, 뇌출혈 등이 증상이 나타납니다. 또 다른 증상으로는 숨이 차면서 생활이 힘들어지고 중심을 잡기 힘들고 자주 넘어지고, 갑자기 앞이 잘 안보이는등 시야이상이 나타납니다.
유전적 요인
이 병의 환자 중에서 10~15%는 가족력이 있지만 유전병으로 단정되진 않습니다.
모야모야병의 치료방법
치료여부와 시기를 결정하는데는 환자의 연령, 증상의 유무와 병의 진행정도가 아주 중요합니다.
소아 청소년의 경우는 증상이 심하고 진행하는 경향을 보이므로 진단이 된다면 치료를 하는 것이 원칙입니다. 어릴수록 더 질병의 진행이 빠르므로 조기에 치료를 시작하게 됩니다.
성인의 경우에는 치료방법이 명확하지 않은데 무증상인 경우 치료를 시작하지 않고 경과관찰을 하는 경우가 많습니다. 그러나 혈류 저하가 심한 경우 예방적 수술을 하기도 합니다.
크게 두가지 치료 방법으로 나뉘는데 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연력하여 혈류량을 늘리는 ‘직접 혈관 문합술’과 시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 ‘간접 혈관 문합술’이 있습니다. 발작에 대한 항경련제 투약 이외에는 대부분 수술적 치료법을 추천합니다.
그나마 위험성이 적은 방법으로 간접 혈관 문합술인데 이 방법은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해 주는 것입니다. 성인의 경우 직접 혈관 문홥술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행합니다.
이 모야모야병은 외 양쪽에서 진행되는 병이르모, 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술합니다. 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요합니다.
이 병은 불치병입니다. 현대 의학으로도 이 병 자체를 치료할 수는 없습니다. 다만 이 병으로 인해 발생하는 증상을 완화하는 치료는 가능합니다. 뇌로가는 피가 부족하여 여러 임상적 증상이 생기므로, 수술적 치료를 통해 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 줌으로써 장애를 예방할 수 있습니다.
이질환은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 초래되는 질환입니다. 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받아 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면 혈액순환에 불균형이 초래될 수 있으므로 심신의 안정이 필요합니다. 과도한 운동이나 음주, 흡연, 맵고 자극적인 음식을 피하는것도 중요합니다.
저도 이 질병에 대해 들어보기만 했었는데 뇌혈관 질환인 것부터 저에게도 유익한 정보가 되었습니다. 여러분들에게도 좋은 정보가 되었으면 좋겠습니다.